近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
诊断:
学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛,呕吐,继而步态不稳,眼球震颤,复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断,部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊,髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
鉴别诊断:
髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别,可借助临床表现和实验室,辅助检查确诊。
髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:
1、第四脑室室管膜瘤
室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清,可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延,病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。
2、小脑星形细胞瘤
多见于小脑半球,病程可以很长,主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍,颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。
3、脉络从乳突状瘤
好发于第四脑室及侧脑室,年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3,病程长短不一,以颅内压增高表现为主症,后期可出现共济运动障碍,眼球震颤及强迫头位,CT显示高密度的边缘不规则的肿块,多见钙化,增强明显。
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