如能做到完全性切除，孤立病灶型及处于同一肺叶或同一侧肺的多结节病灶型细支气管肺泡癌应积极手术治疗。对完全切除术后的单纯细支气管肺泡癌，不推荐辅助化疗和辅助放射治 疗。而不宜手术的孤立型或局部复发的单病灶细支气管肺泡癌，应首选放射治疗。对不能手术切除的晚期细支气管肺泡癌，化疗仍是值得考虑饿一线治疗方案。虽然 传统认为，细支气管肺泡癌对化疗不敏感，但回顾性研究和小样本的前瞻性研究结果显示，化疗疗效在细支气管肺泡癌和其他类型的非小细胞肺癌之间的差异并没有统计学意义，但有一个特点需要注意：细支气管肺泡癌的化疗有效率确实低于其他类型的非小细胞肺癌，但其生存期却长于其他类型的非小细胞肺癌。
对晚期的细支气管肺泡癌，可采用EGFR TKI一线治疗。SWOG 0126临床试验结果显示，Gefitinib治疗细支气管肺泡癌的有效率为16%，中位生存时间12个月，疗效等同于SWOG 9714的紫杉醇96 小时细胞毒药物化疗。另一项Kris的研究也显示，Erlotinib治疗78例细支气管肺泡癌有效率达24%，中位生存期也超过12个月。EGFR TKI的疗效与EGFR突变明显相关，该突变在亚洲人群、女性、非吸烟人群和腺癌患者中更为常见。中国内地的腺癌患者的EGFR突变率为43%，远高于欧 美非小细胞肺癌的患者的10%。有学者认为，EGFR突变在细支气管肺泡癌相关腺癌中的突变率更高，而EGFR靶向治疗在单纯非粘液型的细支气管肺泡癌和 以细支气管肺泡癌成分为主的腺癌中也有更高的反应率。然而，也有学者指出，单纯的细支气管肺泡癌的EGFR突变率低于具有细支气管肺泡癌特征的腺癌，对 TKI的有效率也远低于合并细支气管肺泡癌成分的腺癌。由此看出，如此截然相反的观点表明这仍是一个需要不断深入探索的领域。
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