顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省部级奖励。完成手术6000余台。

 

　　室管膜下室管膜瘤（subependymoma）为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并作描述。以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

 

　　不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。第四脑室室管膜瘤常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

 

　　间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。

 

　　世界卫生组织（WHO）分类：

 

　　1．非间变性（低级别）医学 教育网搜集整理

　　A． 乳头状：“典型病变”发生于脑或脊髓；可转移（可高达30%），核小且黑；胞浆有两种方式

　　1． 沿胶质细胞系分化：形成“血管周围假玫瑰结”

 

　　2．立方形细胞在血管周围形成室管膜小管（真玫瑰结）

　　B．粘液乳头状室管膜瘤：易分辨，仅发生于终丝；乳头状，有粘液微囊及粘液物质

　　C．室管膜下瘤

 

　　2．间变型：多形性，多核，巨细胞，有丝分裂，血管改变及坏死区（“室管膜母细胞瘤”一词有时用于指间变程度更高的肿瘤，但是该名称好仅用于指特定的、罕见的儿童原发神经外胚层肿瘤）。间变程度对预后有何影响仍不清楚。

　　临床特征

 

　　1、症状和体征

　　肿瘤由于在脑室内，往往缺乏明确的定位体征和症状，仅仅为非特异性颅高压，而位于第四脑室内的肿瘤，症状与大多数伴ICP升高的后颅窝肿瘤类似：

　　A．头痛：80%，可由于体位改变而加重，并伴随以下的症状。

　　B．恶心/呕吐：75%，可表现为典型的布朗征。

　　C．共济失调/眩晕：60%，小脑和脑干压迫均可加重。

　　D．癫痫：仅见于30%幕上肿瘤，1%的幕下肿瘤。

　　F．不明显的定位体征：可当肿瘤超出脑室范围，并侵及正常脑实质时，可引起。

　　G．儿童可有头围增大和脑积水的其他征象，而成年人可由于脑积水等ICP增高原因而出现视力改变，如视乳头水肿和视力下降，而这种视力下降，有时并不能在脑积水缓解后好转，有时可能术后加重。

 

　　2、辅助检查：

　　CT/MRI：通常表现为第四脑室肿瘤，常伴梗阻性脑积水。影像学上与髓母细胞瘤（MBS）难以鉴别，以下情况有助于鉴别：

　　1． 室管膜瘤中钙化常见，髓母细胞瘤不到10%

　　2． 髓母细胞瘤常起源于第四脑室顶（屋脊）且将肿瘤包裹（“香蕉征”），而室管膜瘤常起源于第四脑室底

　　3． 室管膜瘤在T1加权像表现为混杂信号（与髓母细胞瘤不同）

　　4． 室管膜瘤外生部分MRIT2加权像为显著高信号（MBS为轻度高信号）

　　5．脊髓造影：水溶性造影剂脊髓造影检测“水滴状转移”与MRI强化一样敏感，可取CSF用于细胞学检查。

 

　　治疗原则：大程度地切除肿瘤，术后辅于XRT

 

　　1、手术切除

　　手术目的：大程度地切除肿瘤同时无神经功能缺失。当广泛侵犯第四脑室底时，肿瘤不可能全切除。第四脑室区的病变可经枕下中线开颅手术，由于肿瘤并不是起源小脑，所以可尽量避免切开小脑蚓部，可充分分离小脑表面和枕大池蛛网膜，将小脑半球和蚓部向上抬起，若肿瘤较小，可分离边缘，切记不能损伤四室底，较大肿瘤须瘤内分块切除（可能出血会多些），并慢慢将肿瘤与脑干和小脑分开，尽量全切除。术后腰穿脊髓造影寻找“水滴状转移灶”。取10毫升CSF送检，肿瘤细胞记数（可用于治疗后的随访）。

 

　　2、放射治疗（XRT）

　　室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤，列第二位。手术切除后采用XRT（50%的XRT患者的生存期较未行XRT患者长2年，5年存活率由20-40%升至40-80%）：

　　A． 瘤床45-48Gy，（复发者另加15-20Gy）

　　B．脊髓XRT：如果有水滴状转移灶或CSF细胞学检查发现瘤细胞（不过，对于预防性脊髓XRT存在争论）

　　（1） 小剂量全脊髓放疗（平均约30Gy）

　　（2） 增加水滴状转移部位的放射剂量

 

　　3、化疗

　　对初次诊断的患者无显著影响。可短时间抑制复发肿瘤的生长。

　　治疗效果和预后

　　手术死亡率：早期病例20-50%，近期5-8%，有的中心可小于3%。

　　原发颅内肿瘤手术切除后行脑-脊髓放射治疗，5年的存活率为41%。儿童患者的预后更差（5年生存率约20-30%，成人约80%）。除室管膜母细胞瘤外，室管膜瘤的恶性特征并不意味预后更差，部分切除的患者复发率高。